<<
>>

118.Тромбоцитопатии и тромбоцитопении.

Тромбоцитопении. Классификация. По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения.
По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, б-нь Верльгофа) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается. Этиология и патогенез. Срыв иммунологической толлерантности к собственному антигену. В анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6недель до манифестации геморрагического синдрома. Болеют чаще женщины. Чаще заболевание начинается исподволь и носит хр рецидивирующий или затяжной характер. Клиника. Кровотечения из слизистых оболочек и петехии, хар-ны профузные кр/течения из носа, десен, обильные и длительные менструации. Осложнения – кровоизлияния в мозг, яичники; кровотечения после тонзилэктомии, экстракции зубов. Особенности кожных геморрагий – возникновение без видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет меняется от пурпурно-красного (свежие экхимозы) до голубого, зеленоватого и, наконец, желтого. Локализация на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и особенно в местах, подверженных трению и сдавлению. Более крупные кр/излияния образуются в местах инъекций. Период выраженной кр/точивости сменяется периодом относительного клинического благополучия, острые формы – внезапное начало, бурное развитие геморрагического синдрома, тяжелое течение и полное выздоровление в течение 6 месяцев.
Диагностика. Резкое снижение Тр (ниже 100*10/л), кровоточивость развивается при 50 и ниже. В мазке крови – тромбоциты больших размеров, пойкилоцитоз пластинок (выход в кровь молодых форм). Резкое уменьшение продолжительности жизни Тр, увеличение времени кровотечения (по Дьюку до 15мин ибольше, норма 3-5мин). Положительный с-м жгута, время свертывания в норме, гепариновое время плазмы увеличено. Тромбоэластограмма – замедление времени р-ции и времени образования сгустка, значительно уменьшена максимальная амплитуда. В периферической крови – м.б. острая постгеморрагич анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, при частых повторных кр/течениях – хр постгеморрагическая железодефицитная анемия. В костном мозге – гиперплазия мегакариоцитарного аппарата или норма. Иногда обнаруживают антитромбоцитарные антитела (иммуноферментные и –флюоресцентные методы). Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений – стероидные гормоны (преднизолон 1мг/кг до 2-3мг/кг + препараты К, альмагель или викалин при пероральном применении). При недостаточной эффективности гормонов назначают иммуномодуляторы (декарис 2,5мг/кг 2р/нед, 2мес, т-активин, тималин, делагил). При неэффективности консервативной терапии через 4-6 мес – спленэктомия. Иногда в период рецидива уменьшается геморрагический синдром, но Тр не увеличиваются, тогда стероидные гормоны + иммуносупрессанты (винкристин 1-2мг/м2 1р/нед 2мес, имуран, меркаптопурин, циклофосфан). Плазмоферез (удаление антител), с гемостатической целью – аминокапроновая к-та, ингибиторы протеаз, дицинон. Изоимунная - проявляется в первые часы жизни в виде мелкопятнистых геморагий и петехий. При тяжелом течении - геморагии на слизитых, мелена, носовые кровотечения, легочные и пупочные кровотечения, реже - внутричерепные кровоизлияния, небольшая спленомегалия. В крови - тромбоцитопения, положительная реакция агглютинации кровяных пластинок ребенкав сыворотке матери. Трансиммунная пурпура - наблюдается у новорожденных от матерей, больных ИТП. Гемморагический синдром развивается в первые дни жизни. У матери можно обнаружить антитромбоцитарные АТ. Выздоровление ч/з 1,5-3 мес. Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры. При аутоагрессивных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, ревматизме), также при органоспецифических аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит и др). Тромбоцитопатии - нарушение гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью. Тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве. Классификация: первичная (Гландсмана - отсутствие гликопротеинов 2В и 3А) и вторичные (Синдром Вилле-Бранда; Хижманского-Пудлака; синдром Элерса-Данлоса; афибриногенемия - редко встречающиеся формы). Клиника первичных - кровотечение из слизистых, кожные кровоизлияния (экхимозы и петехии), в крови кол-во тромбоцитов нормальное. Диагностка - при исследовании свойств тромбоцитов. Консервативное лечение - как при ИТП + препараты лития, магния, АТФ,
<< | >>
Источник: Шпаргалки.com. Шпаргалки по Педиатрии. 2016

Еще по теме 118.Тромбоцитопатии и тромбоцитопении.:

  1. 118.Тромбоцитопатии и тромбоцитопении.
  2. ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ
- Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология и гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы и аппараты - Медицинское материаловедение - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Невропатология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Основы медицины - Оториноларингология - Офтальмология - Паллиативная медицина - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Профессиональные болезни - Психиатрия и наркология - Пульмонология - Ревматология - Социальная медицина - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология и ортопедия - Урология - Фармакология - Фармацевтика - Физиология человека - Фтизиатрия - Хирургия - Эндокринология - Эпидемиология -